Хорея Гентингтона (хореическая деменция)

Хорея – гиперкинез, характеризующийся беспорядочными разбросанными подергиваниями мышц конечностей (чаще верхних), туловища и лица.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Больные с такими гиперкинезами непоседливы, суетливы, постоянно гримасничают. В результате этого часто ушибаются об окружающие предметы, с большим трудом и довольно недолго выдерживают заданную позу. Подергивания прерываются произвольными движениями, которые выглядят некоординированно. Для больных характерна танцующая походка. Возникает дизартрия вследствие оральных гиперкинезов, в тяжелых случаях больные совсем не говорят. В развитии хореи играет роль поражение стриарных структур и мозжечка. В зависимости от причин возникновения различают хорею беременных, хорею Сиденгама (малую), хорею Гентингтона.

Хорея беременных – вариант малой хореи. Возникает в первые месяцы беременности у молодых женщин. Чаще в анамнезе у них имеются данные о перенесенной в детстве хорее.

Малая хорея Сиденгама – результат ревматического поражения мозга. Возникает чаще у детей. Происходят воспалительные, сосудистые и дегенеративные поражения нервной ткани. Характерны некоординированные, непроизвольные движения, значительное снижение мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, агрессивность, слезливость, импульсивность. Характерен симптом Гордона (тоническая форма коленного рефлекса).

Хорея Гентингтона – это наследственное заболевание, возникающее в период с 30 до 40 лет. Сначала проявляются хореические гиперкинезы, позже – прогрессирующее слабоумие, полный распад личности.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими хореями, старческой хореей. Решающее значение имеет семейный анамнез.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. Лечение гиперкинезов и импульсивности проводят нейролептиками. Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные умирают на фоне кахексии, глубокого слабоумия. Лицам с отягощенной наследственностью по данному заболеванию не рекомендуется иметь детей.