Комплекс неврологических нарушений, ассоциирующихся с вегетативными расстройствами, в настоящее время известный как мультисистемная атрофия. Это спорадическое прогрессирующее заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетативной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбинациях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Обычно мультисистемная атрофия развивается между 5-й и 6-й декадами жизни, мужчины страдают несколько чаще женщин (соотношение составляет 1,3:1). Самый частый моторный синдром — синдром паркинсонизма. Он обладает рядом клинических особенностей, позволяющих уже в дебюте заболевания проводить эффективную дифференциальную диагностику с болезнью Паркинсона. Синдром паркинсонизма часто начинается асимметрично, как и болезнь Паркинсона.

СИМПТОМЫ

Клинически заподозрить мультисистемную атрофию позволяют так называемые симптомы красного флага:
• ранние глазодвигательные нарушения;
• низкий ответ на леводопу;
• фокальная дистония (антеколлис);
• ранние постуральные нарушения;
• быстрое клиническое прогрессирование симптомов;
• фокальный миоклонус;
• феномен Рейно, или акроцианоз;
• дисфагия;
• усиление храпа, сонные апноэ;
• насильственный (псевдобульбарный) плач или смех;
• контрактуры.
У половины больных имеются пирамидные знаки (оживление глубоких рефлексов, симптом Бабинского). Дизартрия и другие нарушения речи — типичный симптом мультисистемной атрофии в разгаре клинической картины. Заболевание ассоциируется с апноэ во сне (обструктивные и центральные), способными представлять угрозу для жизни. Ночной храп и сонные апноэ обычно связаны с обструкцией верхних дыхательных путей. Умеренные когнитивные нарушения возникают приблизительно у 20% больных, страдающих мультисистемной атрофией.
Тяжёлая деменция не характерна для этого заболевания. По мере течения болезни прогрессивно увеличивается риск смерти от пневмонии, лёгочной эмболии, инфекции мочевого тракта или риск внезапной смерти. Прогноз неблагоприятный: от постановки диагноза до летального исхода в среднем проходит 7 лет. Считают, что наиболее плохой прогноз бывает при тяжёлом повреждении вегетативной нервной системы и меньшей вовлечённости стрионигральной системы. Вегетативные нарушения при мультисистемной атрофии обусловлены дегенерацией центральных нейронов, в результате чего страдают симпатические и парасимпатические рефлексы. Ослабление норадренергической рефлекторной активации приводит к ортостатической гипотензии — основному синдрому вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии. Симптомы, связанные с нарушением рефлексов, опосредованных парасимпатической нервной системой, включают недостаточность кардиовагальных барорефлексов, запор, снижение тонуса мочевого пузыря. Дегенерация стволовых нейронов при водит к нарушению глотания, дыхания и сна.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. Лечение вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии симптоматическое, оно направлено на нивелирование наиболее инвалидизирующих симптомов. Наличие гастроинтестинальных симптомов в первую очередь требует коррекции диеты (увеличение приёма жидкости и предпочтение пищи, содержащей растительные волокна). Лактулоза в дозе 10-20 г помогает отдельным больным. Прогрессирующее нарушение глотания и аспирации бывает показанием к трахетомии.

Запись к врачу

Наименование
Цена
Прием врача-невролога, первичный
1500 р.
Прием врача-невролога, повторный
1100 р.
Прием (осмотр, консультация) специалиста-невролога, кандидата медицинских наук
3000 р.
Прием (осмотр, консультация) специалиста-невролога, доктора медицинских наук
3500 р.

Наши врачи

  • Регистратура

    Если у Вас есть какие-либо вопросы по работе центра или хотите записаться на прием специалиста, звоните по телефонам:
    +7 (495) 374-77-96
    Вы также можете оставить свой вопрос в специальной форме в контактах.
    Задать вопрос
  • Расписание специалистов

    Вы можете узнать время работы, интересующего Вас специалиста.
    Смотреть расписание
  • Часы работы

    • Понедельник - Пятница
      8.00 - 20.00
  • ×
    Оставить заявку
    Имя*

    Телефон*

    E-mail

    Сообщение

    Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

    Запись на прием
    Имя*

    Телефон*

    E-mail

    Сообщение

    Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

    Запись на ""
    Имя*

    Телефон*

    E-mail

    Сообщение


    Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных