Наследственная полиневропатия

Наследственные полиневропатии – группа наследственных заболеваний, характеризующаяся генетически детерминируемым поражением осевого цилиндра или миелиновой оболочки нервов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И СИМПТОМЫ

Заболевание чаще всего дебютирует в первом-втором десятилетиях жизни. В начале заболевания развивается симметричная слабость перонеальной группы мышц, степпаж, затем постепенно появляются атрофии мышц стоп и голеней («ноги аиста»). Слабость и атрофии дистальных мышц нижних конечностей приводят к характерному изменению стоп (формирование «полой» или «конской» стопы, изменение стоп по типу фридрейховских). Икроножные мышцы длительно остаются сохранными. Слабость в мышцах рук присоединяется через 10-15 лет после начала заболевания. Сенсорные нарушения чаще всего представлены умеренной гипестезией по типу «высоких носков» и «перчаток». Для наследственных полиневропатий не характерны парестезии и вегетативные расстройства. Болевой синдром редко бывает выражен и чаще всего связан с деформацией стоп и ортопедическими нарушениями. Проксимальные мышцы остаются практически интактными, благодаря чему больные сохраняют способность к самостоятельному передвижению до конца жизни. В 100% случаев выпадают ахилловы рефлексы, позже угасают коленные, затем — карпорадиальные рефлексы.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. Один из важных аспектов лечения — лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. Для поддерживающей терапии используют витаминные препараты и средства нейротрофического действия, хотя их эффективность не доказана.