-
Понедельник - Пятница8.00 - 20.00
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И СИМПТОМЫ
Острая перемежающаяся порфирия — наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся периодическими приступами болей в животе, которые сочетаются с острым развитием полиневропатии и различными нарушениями со стороны ЦНС. Приступ, как правило, провоцируется приёмом алкоголя либо лекарственных средств, применением наркоза, стрессом. Характерны острое возникновение болей в животе, диареи с развитием тетрапареза через 2-4 дня. В тяжёлых случаях возникает поражение бульбарных и дыхательных мышц. В большинстве случаев приступ проходит бесследно через 1- 2 месяца. Для порфирийной полиневропатии
характерно неклассическое распределение сенсорных и моторных нарушений (возможно снижение чувствительности в проксимальных отделах; могут оставаться сохранными сухожильные рефлексы).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. Один из важных аспектов лечения — лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. Внутривенное введение глюкозы (по 500 мл 5% раствора) обычно вызывает улучшение состояния. Используют также витамины группы В, обезболивающие и другие симптоматические препараты.