Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболева­ние, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Синонимы: пятнистый островковый склероз, бляшечный скле­роз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломие­лит, диссеменированный склероз, множественный склероз.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полимор­физмом, нет ни одного признака, характерного для этого заболевания. Особенно сложна постановка диагноза в дебюте рассеянного склероза. Начало заболевания примерно одинаково часто бывает поли- и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах. Вторые по частоте симптомы дебюта — чувстви­тельные и зрительные нарушения. Расстройства чувствительности проявляются парестезиями, чувством онемения в различных частях тела, реже — радикулярны­ми болями, ощущением прохождения тока по позвоночнику (симптом Лермитт). Зрительные расстройства обычно проявляются оптическим (чаще ретробульбар­ным) невритом с выраженным снижением зрения и, как правило, с хорошим его восстановлением в последующем; редко заболевание дебютирует двусторонним невритом. Иногда рассеянный склероз начинается с шаткой походки и сопрово­ждается головокружением, рвотой, нистагмом. В ряде случаев процесс начинается с поражения глазодвигательных и отводящих нервов, что проявляется диплопией, реже в мочеиспускание.

СИМПТОМЫ

• Парезы занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез, при­чём слабость больше выражена в проксимальных отделах конечностей. Обращает на себя внимание зависимость выраженности спастичности от позы больного. Так, в положении лёжа мышечная гипертония менее интенсивна, чем в вертикальной позе, особенно это заметно в процессе ходьбы.
• Типичные признаки рассеянного склероза, обусловленные поражением моз­жечка и его связей, — статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гипер­метрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполне­нии координаторных проб, скандированная речь и мегалография, снижение мышечного тонуса. В случае поражения зубчато-красноядерных путей интен­ционный тремор может принимать характер гиперкинеза, который отличается крупноразмашистым характером, резко усиливающимся при целенаправлен­ном движении, в тяжёлых случаях распространяется на голову и туловище.
• В большинстве случаев отмечают повышение сухожильных и надкостничных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, появление перекрёстных реф­лексов, особенно на ногах.
• Одним из характерных симптомов болезни считают отсутствие или снижение кожных брюшных рефлексов, часто асимметричное, в то же время отмечают повышение глубоких рефлексов, в частности костоабдоминальных и глубоких рефлексов передней брюшной стенки. Реже возможны снижение и выпадение кремастер-рефлекса.
• У большинства больных рассеянным склерозом вызываются стопные патоло­гические рефлексы сгибательного и разгибательного типов. Нередки кисте­вые патологические рефлексы. Часто наблюдается клонус стоп, реже — над­коленников, иногда — защитные рефлексы.
• Рефлексы орального автоматизма выявляются примерно в 30% наблюдений. У некоторых больных возможны насильственный смех и плач.
• У многих больных выявляются нарушения чувствительности, как субъектив­ные (парестезии и боли различной локализации) , так и объективные, главным образом снижение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности, преобладающие в ногах, причём последние могут обусловливать или усугу­блять нарушения статики и координации. Поверхностная чувствительность изменяется реже, в основном по радикулоневритическому типу.
• Одним из типичных симптомов является нистагм в самых различных его вариантах (в связи с особенностями локализации очагов демиелинизации). Так, горизонтальный нистагм, нередко с ротаторным компонентом, связы­вают с поражением ствола мозга, монокулярный — с вовлечением в процесс мозжечка, а вертикальный — с поражением оральных отделов ствола мозга.
• Часто отмечают патологию ЧН: зрительного, в виде оптического неврита, глазодвигательного, отводящего, лицевого и тройничного нервов, реже -преддверно-улиткового. Весьма характерен для рассеянного склероза син­дром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка.
• Отличительная особенность рассеянного склероза — синдром «клиническо­го расщепления», или «диссоциацию», отражающий несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, значительное снижение зрения при неизменённой картине глаз­ного дна в случае оптического неврита и, наоборот, выраженные изменения на глазном дне, изменения полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.
• Нередко отмечают своеобразную реакцию больных навоздействие тепла. Так,в отдельных случаях во время приёма горячей ванны и даже горячей пищи наблюдают ухудшение состояния пациента: углубляются парезы, снижается зрение, координаторные нарушения становятся более выраженными. Эти состояния продолжаются не более 30 мин и затем ситуация возвращается к исходной. Некоторые авторы придают этому феномену при рассеянном склерозе диагностическую значимость и обозначают его как симптом «горя­чей ванны» (феномен Утхоффа).
• Иногда наблюдают хореические гиперкинезы. Тремор покоя регистрируют редко.
• В части случаев, особенно на поздних стадиях заболевания, выявляют при­знаки вовлечения в процесс периферической нервной системы в виде радику­лопатии и полиневропатии.
• При рассеянном склерозе возможны пароксизмальные симптомы: тониче­ские судороги и спазмы; преходящие дизартрия и атаксия, акинезия, нистагм, хореоатетоз; нарколепсия; невралгия тройничного нерва. Реже на поздних стадиях заболевания могут развиваться типичные эпилептические приступы.
• Расстройства функции тазовых органов проявляются в виде императивных позывов и/или задержек мочеиспускания, запора, редко — недержания кала. Типичны половая слабость у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. Основные цели лечения при рассеянном склерозе — купирование, профилактика обострений, замедление прогрессирования патологического процесса. Важное значение имеет и симптоматическая терапия.